卵巢睾丸间质细胞腺 1 例

1 病举例统计数据病患者， 22 岁，因颈甲基上升时 7+ 翌年，磁本体共振光学( MＡI) 提必右方 侧适配器外阴 2+翌年，外阴增极高 3 天于 2017 年 9 翌年 21 日不入我宅媳妇 植物种。既往翌年经规律，末次翌年经 2017 年 8 翌年 26 日。配偶， G0P0。 7+翌年之前无彼此之间比诱因显现借助于来唇周鼻子较之前厚实彼此之间伴颈甲基一般来说上升时， 于我宅门就医就就医，媳外植物种查本体: 外阴、、宫颈也就是说，阴道之前 位，也就是说本体积，双侧适配器七区不曾及所致。经 B 的大健康检查: 不曾不见隐 常。建议随访。每翌年定期检查和特质激素在及媳外植物种 B 的大， 随访过程当中颈 甲基进讫特质上升时( 2017 年 9 翌年 22 日颈甲基值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 翌年至 8 翌年讫 B 的大健康检查，大多发掘借助于左面受精卵母细立方本体内实特质并不一定， 2017 年 4 翌年、 5 翌年、 9 翌年 B 的大健康检查不曾不见所致。2017 年 7 翌年 3 日阴道颈磁本体 共振光学( MＡI) 健康检查必: 左面适配器七区口部，本体积曾达为 1. 6 cm× 1. 7 cm 考虑到良特质特质发炎，浆膜下肌肿胀? 特质索时有疏松肿胀? 2017 年 9 翌年 18 日阴道颈 MＡI 健康检查必: 左面适配器七区实特质类圆形肿胀 块幽，本体积曾达为 3. 2 cm×2. 0 cm，边境部份欠光绪年间，红褐色长 T2 路径 幽。锐角扩散加权光学( DWI) 红褐色极高路径，大幅更高扫描不大多匀强 化。考虑到特质发炎，且与之前片( 2017 年 7 翌年 3 日) 更为，病灶 有增极高。随访期时有显现借助于来两次所致肢解，色鲜红，量少。不入 宅就医解毒为右方适配器包块待查: 特质索时有疏松? 受精卵母细立方本体癌? 不康嗣后后查 本体: 唇周、双上肢及毛发增多，否认大幅更高，没萎 加长、 声音变粗、增极高等较重蔑显借助于，无黑棘皮关节炎及库欣总合 平显借助于。癌谱、 CA125、人附颈抗原 4( HE4) 、肠道生成素在( LH) 、 受精粘液色氨酸在( FSH) 、孕甲基、雌二醇、磺酸同上雄甲基( DHAES) 、甲状 腺功能等不曾不见所致。于 2017 年 9 翌年 25 日讫背腔镜探寻+左面受精卵母细立方本体剥除 法术。法术当中不见: 阴道、左方适配器及左面输受精卵管轮廓也就是说，左面受精卵母细立方本体 同上面凹凸。法术当中溢借助于提必右方受精卵母细立方本体时有疏松梗立方本体肿胀。剖视新种: 本体积曾达 3 cm×2 cm×2 cm，红褐色淡黄色，同上面凹凸，疏松粗， 可扪及疏松硬口部。法术后病理学健康检查: 右方受精卵母细立方本体背腔时有疏松梗立方本体肿胀，不见 个别钸像( 不见图 1) 。免疫组化健康检查: CK 小灶( +) ，结缔组织梗 立方本体膜抗原( EMA) ( －) ，波形抗原( VIM) ( +，不见图 2) ， CD117 ( +) ，消除素在－A( ainhibin，不见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，马和氏铬素在 A( CGA)( －) ，细胞膜素在( SYN)( －) ， CＡ( +，不见图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因法术当中溢借助于提必受精卵母细立方本体良特质，考虑到病患者年较重、不曾未婚， 与病患者及其死者连系后，仅讫左面受精卵母细立方本体剥除法术，不曾进讫系 统分期活检( 探寻盆背腔背腔及阴道颈/背胸腔旁淋巴结无增 大) 。法术后第 2 天检查和颈甲基恢嗣后也就是说极高水平( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 翌年，无患。2 讨 论受精卵母细立方本体背腔时有疏松梗立方本体肿胀又叫曼尼梗立方本体肿胀( leydig cell tumor) ， 是一种罕不见的受精卵母细立方本体梗立方本体，而受精卵母细立方本体梗立方本体属 于特质索时有疏松当中的一个类别。受精卵母细立方本体梗立方本体将近占 所有受精卵母细立方本体的 0. 1%［1］，根据 2003 年世卫组织受精卵母细立方本体 分类法将它分别为 3 个甲型号: 时有疏松肠道肿胀、受精卵母细立方本体背腔时有疏松梗立方本体肿胀和 非纳隐梗立方本体肿胀，其当中受精卵母细立方本体背腔时有疏松梗立方本体肿胀占受精卵母细立方本体 梗立方本体的 15% ～ 20%［2］。该病十分罕不见，发于藏匿，且就医解毒 显借助于多不典型号，目之前国际上报导案举例不多，就医解毒上易误就医、漏就医或 不必要医解毒。因此通过进修该病举例了解到其就医解毒显借助于及医学纳 平，对用药和HRS有意味。目之前研究发掘借助于隐特质恋较重蔑确实由受精卵母细立方本体和肝脏系统特质发炎 激起，识别激起较重蔑的极屏东激素在来源至关重要。此类病患者胭脂 光绪年间颈甲基彼此之间比上升时， 75%显现借助于来较重蔑( 显借助于为毛刺关节炎、痤疮、声调 低沉、萎加长、大幅更高、肥大、秃顶等) ，但很少显现借助于来雌激素在系统特质患者，部份病患者都有所致肢解［3～5］。受精卵母细立方本体背腔时有 疏松梗立方本体肿胀显借助于借助于的隐特质恋较重蔑主要因受精卵母细立方本体排泄人本体内颈甲基 激起，而肝脏主要排泄磺酸同上雄甲基［6］。排泄雄激素在的膀胱 上腺平大多患年龄为 58 岁，但也可牵涉到于青少年和 40～50 岁的媳男士［7］，肿胀本体大，一般而言是侵袭特质，也诱发库欣总合 平，进展非常大幅度，几乎是致命的［8］。本举例病患者为育龄期隐特质恋， 法术之前健康检查提必；也人本体内颈甲基上升时，人本体内磺酸同上雄甲基和磺酸 同上雄甲基大多也就是说，且背部 B 的大及 MＡI 健康检查大多不曾提必肝脏发炎， 因此可与肝脏系统特质发炎激起的隐特质恋较重蔑彼此之间检验。与支 持-曼尼梗立方本体( sertolileydig cell tumor) 彼此之间比，受精卵母细立方本体背腔时有疏松 梗立方本体肿胀系统特质雄激素在患者的发于没那么突然，且程度较较重，有 时确实持续存在多年［9］。本举例病患者隐特质恋较重蔑患者显借助于并不 彼此之间比，仅以毛发增多为主要就医解毒显借助于，且患者较重，患后期背部 的大声不曾能发掘借助于受精卵母细立方本体并不一定特质发炎。因此，就医解毒上即可与其他激起极高 雄激素在胭脂关节炎的疾病彼此之间检验，如多囊受精卵母细立方本体总合平( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天特质肝脏增多关节炎、受精卵母细立方本体滤泡膜梗立方本体增殖 关节炎、黑棘皮关节炎、库欣总合平等［3］。 受精卵母细立方本体背腔时有疏松梗立方本体肿胀的患病最终即可仰赖组织医学就医解毒。 其大本体观: 肿胀本体大多＜5 cm，平大多 2. 4 cm。红褐色界限明了的孤立 口部，疏松地粗，切面红褐色黄色、红棕色、甚至银色。较小的内 可显现借助于来借助于胭脂、坏死。本举例病患者法术后新种剖视与上述基本完全一致。 受精卵母细立方本体背腔时有疏松梗立方本体肿胀是完全或主要由含 Ａeinke 混合物的曼尼梗 立方本体组成的，根据牵涉到部位的不同， Sternberg 等［10］将受精卵母细立方本体颈 松本时有疏松梗立方本体肿胀分别为门梗立方本体型号和非门梗立方本体型号 2 个甲型号。镜检: 肿胀 肿胀梗立方本体网格，弥漫或巢状排列。肿胀梗立方本体立方本体核圆，居当中，常深 秽， 可含实体小核仁。核的本体积、特质都有较重－当中度基因突变，偶尔 可不见比如说核或多核肿胀梗立方本体，钸象罕不见。梗立方本体疏松比较丰富，马和氏酸 特质，；还有少量磷脂; 立方本体疏松内可含有比较丰富的脂褐素在。立方本体疏松内假包 涵本体为曼尼梗立方本体分化的纳平特质显借助于之一，其图例纳平与红梗立方本体 有几分彼此之间似，锰苏木素在图例显必更光绪年间晰，有的包涵本体红褐色半球形， 确实是 Ａeinke 混合物的之前本体。多数的病举例可以显现借助于来典型号的 的 Ａeinke 混合物，显借助于为马和氏酸特质的棒状包含物。这些梗立方本体一般而言 弥散地理分布，但偶尔可不见梗立方本体核成簇聚集、被无核马和氏酸特质范围内所 分隔，即使不曾发掘借助于 Ａeinke 混合物。这种本本体方式也极彼此之间对提必受精卵 巢背腔时有疏松梗立方本体肿胀［9］。仅仅仰赖 HE 图例新种对该病的就医解毒 具有极低的完成度，即可仰赖免疫组化来大幅度明患病解毒。正如本 举例病患者法术后病检统计数据所必，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＡ， SF-1 是具有极低的灵敏度和纳隐特质的指标，其阳特质大多提必特质索－时有 疏松来源，而 calretinin 阳特质同上曾达曼尼样梗立方本体。CK、 EMA( －) 则可 与受精卵母细立方本体结缔组织特质癌彼此之间检验［11］。同时结合 HE 图例镜下所不见符合 受精卵母细立方本体背腔时有疏松梗立方本体肿胀的组织医学纳平，故最终考虑到就医解毒为受精卵 巢背腔时有疏松梗立方本体肿胀。 尽管彩色红外的大声是发掘借助于和就医解毒受精卵母细立方本体首选的幽像 学健康检查暴力手段，但由于受精卵母细立方本体背腔时有疏松梗立方本体肿胀肿胀本体极小，的大声下多 显借助于为等回声，且的大声就医解毒的准确特质与的大声植物种主治医师的就医解毒经验 的关系系统特质，经的大声也确实漏就医，而 MＡI 在受精卵母细立方本体检验就医 断当中的灵敏度和纳隐特质大多极高于彩色红外的大声。一项在诱发 极屏东激素在胭脂关节炎的绝经隐特质恋当中运用于 MＡI 检验就医解毒受精卵母细立方本体实用特质 当中的研究发掘借助于，其阳特质赴援可曾达 78%，阴特质赴援曾达 100%［12］。该肿胀 肿胀在 MＡI 当中显借助于为 T1WI 等低路径， T2WI 路径取决于内 磷脂梗立方本体与树脂时有疏松的量［13］。Sakamoto 等［14］报导 1 举例磁本体共振化学位移光学( MＡSI) 发掘借助于梗立方本体内磷脂，有助于就医解毒。正如 本举例病患者多次 B 的大健康身体检查不原则上，而 MＡI 大多提必左面适配器 外阴，考虑到特质发炎。B 的大虽然转回换简便、价格便宜，但在此 病举例当中讫的大声有漏就医及推迟病情恶化确实，故就医解毒上在病患者经济条 件许可证的完全，可考虑到讫 MＡI 健康检查，以提极高就医解毒患病赴援。 特质疏松与本体积有关，直径＜5 cm 时，多为良特质，较 大时 多 为 恶 特质［15］。受精卵 巢 颈 松本 时有 疏松梗立方本体肿胀的肿胀本体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世卫组织受精卵母细立方本体分类法将其归为良特质肿胀 肿胀［16］。因为大部份该类发掘借助于时多为后期且不会患或转回 移，目之前除此以外的报导病举例太少，针对其用药尚无统一规范，但多 以手法术为主，对治解毒或皮肤癌等解毒法的自由基该也知之甚少。对于无 未婚要求、绝经后的媳男士可让全阴道加双侧适配器切除法术或全 面分期手法术，法术后无即可多余辅助特质用药( 治解毒、皮肤癌或激素在大治 解毒) 。而对于有未婚要求的年较重隐特质恋，可让患侧适配器切除法术 或患侧受精卵母细立方本体剥除法术。本举例病患者为育龄期隐特质恋，尚不曾未婚， 有强烈的未婚早日。为有助于增加对未婚能力的损害，结合 法术当中溢借助于结果为右方受精卵母细立方本体时有疏松梗立方本体肿胀，在与病患者及其死者连系后 最终决定施讫患侧受精卵母细立方本体剥除法术，遂不曾扩大手法术范围内结束手 法术。法术后病检结果必: 受精卵母细立方本体背腔时有疏松梗立方本体肿胀( 右方受精卵母细立方本体) ，法术后转回售 以的关系随访人本体内颈甲基及媳外植物种 B 的大健康检查( 每翌年检查和特质激素在及媳妇 植物种 B 的大，持续半年不曾发掘借助于患及转回移则每 3 个翌年 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。法术后第 2 天检查和颈甲基恢嗣后也就是说极高水平，随访 8 翌年， 无患。故对于该类，就医解毒上多以手法术为主，手法术方法应该 形本体。法术后病患者颈甲基可恢嗣后至也就是说极高水平，较重蔑患者消失， HRS好，很少牵涉到转回移及患，而法术后随访对于疾病的HRS、嗣后 发及转回移则至关重要。 综上，尽管受精卵母细立方本体背腔时有疏松梗立方本体肿胀十分罕不见，除此以外的手抄本报 道比例局限，但通过该病举例的进修，对于任何平均年龄隐特质恋一旦 显现借助于来人本体内颈甲基上升时彼此之间伴隐特质恋较重蔑显借助于， 大多应该激起就医解毒主治医师担忧， 避免误就医、 漏就医及不必要医解毒。同时对于受精卵母细立方本体背腔时有疏松梗立方本体肿胀的 用药应该形本体， 法术后随访对于HRS及患风险的评估至关重要。参考手抄本略。独有当中有：马和彬彬，王以 和黄，受精卵母细立方本体背腔时有疏松梗立方本体肿胀 1 举例[J], 单单媳妇产植物种时尚杂志 2019，35（5）：395-396.