一般视为，源自激素髓质喜铋细胞的脑部内增生叫做喜铋细胞突起（phaeochromocytoma，PCC），而源自激素髓质之外的喜铋细胞统叫做副树突细胞突起（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其起源地的归为脑部内增生，而根据机制和喜铋特质的各不相同，PPGL可分为两类，一类为与外周控制系统密切无关、不具备外周特特质、喜铋颜料阳特质者（增生嘌呤类递质），另一类为与副外周控制系统关系密切、不具备副外周特特质、喜铋颜料阴特质者（不增生嘌呤类递质）。 副树突细胞突起可源自四肢多处，其之中，胸部躯干喜铋细胞起源地的副树突细胞突起，经常是嘌呤增生同型，胸部副树突细胞突起经常源自胚胎脑部突起组织的相同脑部物理骨骼肌，如胸部腔体部、颈静脉、鼓室部和食道副树突，经常是嘌呤不增生同型，设在颈静脉孔区的副树突细胞突起，又叫做颈静脉球突起、物理骨骼肌突起、肺部球突起等。副树突细胞突起是一种典同型病，史料报道PPGL患病率约为0.2%～0.6%，年胃癌率为2～5人/百万人，颈静脉孔副树突细胞突起%胸部的0.06%。各行为表现大多可胃癌，较低峰胃癌期为30～50岁，没有突出的遗传基因。 PPGL不具备一定的遗传基因特质，%35%～40%，遗传基因特质患儿胃癌年轻，且多肿瘤，容易不具备肺部活特质嘌呤类递质增生表现形式。此外，副树突细胞突起不具备一定的移出倾向，称做恶特质。不具备嘌呤类递质增生机制的PPGL，在临床研究上平庸为较低较低血压及其无关并发症，如较低较低血压发作时“痉挛、心悸、呼伦贝尔”人口为120人征，对临床研究病因不具备不可忽视内涵。无内增生机制的副树突细胞突起经常病因较艰难，经常因其他因素断定，如颈静脉孔区副树突细胞突起，患儿经常因用到听力下降、声音嘶哑等健康螺旋状况而断定。 PPGL的外科外科手术首选外科手术外科外科手术，尤为是光亮肿瘤，值得援引的是，PPGL的术前必须进先为适当的术前立即，以避免嘌呤增生同型PPGL屯外科手术期用到较低血压大大周期性而妨碍患儿生命。此外，根据肿瘤的位置和较小，可以为了让出血外科外科手术、放疗或联合外科外科手术。回顾特质分析北京天坛该医院脑部外科7病房医护人员的一亦然多发副树突细胞突起传染病。传染病整理经首都医科大学附属北京天坛该医院委员会审核并保护措施。 1.传染病介绍 患儿男特质，19岁，主因“断定功能障碍并不一定特质出血9个翌年，声音嘶哑2翌年”诊疗以颈静脉孔区并不一定特质出血入院。患儿因9个翌年前因“白血病”先为CT定期检查断定躯干异经常并不一定，应予PET定期检查言道四肢多发并不一定（躯干、颈静脉孔区），当地该医院先为躯干外科手术外科外科手术，病理调查报告言道副树突细胞突起。入院患儿黄绿色瘦较低体同型，脑部控制系统查体言道声音嘶哑，吞咽及饮水稍有呛咳，据统计脑部控制系统查体从未见突出异经常，较低血压及角速度正经常。专科查体时正之中躯干至会陈旧特质外科手术瘢痕。基础术前定期检查，包含躯干超音波及激素CT定期检查，受控较低血压及角速度等，从即行突出异经常。颈静脉孔区肿瘤肺部造遥定期检查言道右边颈静脉孔区富肺部肿瘤（图1H）。腿部MR及CT定期检查推测颈静脉孔区并不一定（图1A-D），应予极侧面入路外科外科手术术，术之中全外科外科手术。术后患儿用到一过特质吞咽艰难健康螺旋状况，应予鼻饲营养及对症外科外科手术，患儿以后现实生活平顺，于术后1周以后自主进食，声音嘶哑健康螺旋状况基本同术前，有意及有意头痛叠加较差，较低血压及角速度平顺。术后MR推测外科外科手术程度满意（图1E-G），随访三翌年，患儿KPS90分，声音嘶哑患者从未消除。 图1 颈静脉孔区副树突细胞突起A-C，MRI追踪提言道颈静脉孔区并不一定，肿瘤（粉红色标记）设在右边颈静脉孔区，T2黄绿色较低瞬时，可见肺部流空遥，增强追踪可见肿瘤强化突出；D，CT薄层追踪，可见右边颈静脉孔区扩大（黄色标记）；E-G；术后具体方法图像，推测全外科外科手术；H，术前DSA造遥，可见富血供肿瘤（紫色标记）。 2.讨论 副树突细胞突起是一类典同型的脑部内增生，不具备遗传基因特质和光亮特质胃癌的表现形式。目前视为，可分为两种类同型，一种为源自喜铋细胞，不具备增生嘌呤类递质机制，包含喜铋细胞突起和均增生同型副树突细胞突起；另外一种为物理骨骼肌细胞起源地，不增生嘌呤类递质。临床研究上颈静脉孔区副树突细胞突起多分属后者。四肢多发副树突细胞突起典同型，经常是突变特异特质或遗传基因特质无关。 目前视为，参与PPGL起因的主要突变特异特质可分为两大类，第一类为与假特质氧气瞬时管道无关，包含PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些突变的特异特质致使细胞假特质氧气，从而其会用到富肺部特质改变，包含肺部结缔组织细胞因子及复合物的调低等；第二类为涉及钙离子瞬时诱导管道异经常激活的突变特异特质，如PI3K/AKT及mTOR瞬时诱导管道等，参与的起因工业发展。这些致病突变特异特质，往往激发各不相同的病症，从而用到各不相同的细菌性亚同型，如VHL突变特异特质可致使vonHippel-Lindau病症，患儿用到四肢多发肺部母细胞突起、肾透明细胞突起及副树突细胞突起。 SDH（天冬氨酸激酶）各不相同蛋白的特异特质在副树突细胞突起之中较经少用，可黄绿色显特质遗传基因，其A、B、C、D、AF2蛋白特异特质分别称做副树突突起5、4、3、1、2同型，其之中以SDHD特异特质最经少用，表亲特质副树突细胞突起之中SDHD特异特质率可远超87.1%。副树突细胞突起的外科外科手术首选外科手术外科外科手术。然而，对于增生嘌呤类递质的副树突细胞突起，屯外科手术期不确定性较大，之中华医学会内增生学会激素学组推荐除外胸部PGL和增生GABA的PPGL，其据统计患儿术前服用α-复合物抑制剂做术前立即，以控制较低血压，远超较低血压控制标准。而对于非增生嘌呤类递质的副树突细胞突起，术前需精心检验，尤为是较低血压受控，预防措施漏诊。同时，由于出血不具备多发的表现形式，如有多发肿瘤，劝告特质四肢具体方法定期检查。 意味著患儿经术前立即表明无较低血压异经常，且躯干外科手术从未表明为非嘌呤增生同型副树突细胞突起，因此，可按照经常规光亮胸部副树突细胞突起术前立即进先为，屯外科手术期及术之中较低血压等受控表明患儿肿瘤分属非嘌呤增生同型。光亮的颈静脉孔区副树突细胞突起，患儿经常住院治疗于脑部外科和耳鼻喉尾端外科，该病需要与脑部鞘突起或脑膜突起等相辨认，经MRI、腿部CT薄层追踪机骨窗及肺部造遥定期检查，可断定在T1WI为等瞬时或稍较低瞬时，内有点螺旋状、条索螺旋状较略低于瞬时遥，T2WI为较低较略低于混杂瞬时，可见肺部流空现象，增强追踪推测显著强化，可黄绿色不大多匀强化。 CT追踪推测实质特质肿瘤，周屯骨质可有挤压特质破坏。DSA定期检查可推测颈静脉孔区突出更早颜料。意味著患儿颈静脉孔区的具体方法追踪、DSA造遥大多提言道为颈静脉孔区副树突细胞突起，术前明确了病因，术后病理确诊。该患儿术后用到一过特质吞咽艰难、声音嘶哑同术前，再考虑后组路脑部损伤所致，术后随访现实生活之中慢慢地以后，术后复查MR言道外科外科手术程度满意，但仍需长时间随访观察。本组史料报道51亦然颈静脉孔副树突细胞突起，平大多随访85.7翌年，患儿拿到较差的长时间结节病，且后组颅脑部机制能慢慢地拿到代偿，患儿拿到较差的长时间结节病。然而，对于该患儿应该为表亲特质副树突细胞突起，其母亲及姐的体检定期确诊，包含腿部MR及躯干超音波定期检查、较低血压受控，大多从未断定异经常，再考虑意味著患儿为多发副树突细胞突起，劝告进先为突变受控，以更早断定表亲特质遗传基因特异特质，更早外科外科手术，减少及营养不良造成的并发症。 副树突细胞突起恶变及移出典同型，史料报道较略低于于10%，栖息于SDHB突变特异特质者，可先为PET四肢追踪。通常，患儿经外科手术外科外科手术肿瘤，可拿到长时间求生，尤为是光亮传染病，非全外科外科手术者可以再考虑放射外科外科手术，以拿到较好的结节病。阐述：副树突细胞突起分属典同型营养不良，根据应该增生嘌呤类递质可分为两类，出血需要精心术前立即，预防措施屯外科手术期较低血压异经常周期性。对于颈静脉孔区副树突细胞突起，术前DSA造遥有效地了解的血供及与周屯肺部的关系。经恰当的外科外科手术，患儿结节病较好，但出血不具备遗传基因倾向，劝告患儿积极先为突变乙同型肝炎，更早断定肿瘤。 原始出处：王科,谢思宁,郝淑煜,王亮,冯洁,张力敏,张俊廷,吴震.多发副树突细胞突起1亦然调查报告并史料温习[J].国际脑部病学脑部外科学杂志,2017,44(05):531-533.
